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鱼鳞病科

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遗传性鱼鳞病难以彻底根治?

作者:未知 日期:2015-03-24 10:37 来源:本站原创 浏览:
    身材娇俏的张小姐是某公司的白领一族,夏天公司的其他女同事都喜欢穿漂亮的裙子,而她总是穿上长衣长裤,把自己捂得严严实实。别人不解,问起缘由,她就遮遮掩掩地搪塞过去。原来张小姐从小就患有鱼鳞病,手脚上的皮肤很干燥、粗糙,而且有鳞屑,所以一直都没有勇气穿裙子。
    皮肤科专家表示,鱼鳞病是常见的角化性皮肤病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻,皮肤干燥,鳞屑呈黄褐色,菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,呈糠状。皮疹主要发生于四肢伸开的一侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,一般不累及腋窝、臀及皮肤皱褶部位。多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗而感到不适。
    遗传性鱼鳞病不能彻底治疗?
    根据发病的原因,鱼鳞病可以分为先天性鱼鳞病和获得性鱼鳞病两大类。先天性鱼鳞病根据遗传方式和临床表现可分为几种:
    最常见的是常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,常于出生后数月开始发病,另一种为性联遗传性寻常鱼鳞病,属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。皮疹分布广泛,屈侧和皱褶部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、腋窝,眼睛亦可受累。
    还有获得性鱼鳞病,顾名思义是由于其他系统性疾病引起的鱼鳞病样皮损,系统性疾病包括肿瘤、甲状腺功能减退、结节病等。因此对于老年人发生的鱼鳞病不能掉以轻心,需到医院作进一步检查以排除系统性疾病。
    据了解,遗传性鱼鳞病目前尚无根治疗法,但随着分子生物学技术的发展,对基因突变位点或缺失基因的确定,不久将采用基因技术治疗。
    局部治疗:主要外用保持皮肤柔润的药物,10%的尿素霜及角质松懈药物6%水杨酸软膏等。本病与维生素A代谢障碍有关,因之严重病人冬季可服用维生素A,可使症状暂时好转。
    预防:本病是常染色显性遗传性皮肤病,只要不与有同样疾病的病人婚配,其后代就可以不发生类似的疾病。本病对患者的健康、生活与智力发育等影响甚小,切忌用碱性肥皂,过热的水洗澡,以免皮肤进一步干燥。
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