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鱼鳞病有哪些类型?

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鱼鳞病有哪些类型?

作者:admin 日期:2015-03-24 10:14 来源:本站原创 浏览:
    鱼鳞病不治自愈的病例微乎其微,绝大多数病人发生此病后,随着年龄的增加会逐步扩大加重,稳定的很少,因此期待不治自愈的希望很小,一旦发现有病就要早日治疗,以期早日康复。
    鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。随着时代的进步,生活水平的不断提高,人们对鱼鳞病的治疗与康复渴望至极。医学界对如何攻克鱼鳞病也是一个新的课题 。
    ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
    为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
    大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
    ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
    这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
    ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:
    婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,鱼鳞病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
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